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てんかん

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疾患概要

てんかん患者さんは国内で100万人いるといわれ、そのうち10-20万人の患者さんは発作が抗てんかん薬の服用を行っても抑制できずに慢性化する「難治性てんかん」でお困りです。これらの難治性てんかんの中には手術により発作を緩和、あるいは発作が消失するてんかんが含まれています。東京都立神経病院 脳神経外科ではてんかん症例の手術治療をこの40年間で約2000例の患者さんの治療を行ってきました。また最近の4年間は毎年100例を超えるてんかん手術を行い、その症例数は4年連続で日本一でありました。

症状

部分てんかんの症状

てんかんは大きく部分てんかんと全般てんかんに分かれます。部分てんかんの中で手術治療がよく行われる側頭葉てんかんと前頭葉てんかんの症状について説明します。

側頭葉てんかんの症状について
外来で診察している側頭葉てんかん患者さんの発作で共通しているのは、仮死状態で出生あるいは幼少時の熱性けいれん、脳炎などの既往があることです。その後、特に異常なく成長する人が多いのですが10歳頃より学校の授業中に失禁する、朝礼で倒れるなどの症状が認められ、病院を訪れます。発作型は胸焼けのような上腹部の不快感や頭痛、動悸などの前兆が多くみられ、その後、意識を失います。意識喪失中に口をモグモグ、パクパクさせる口部自動症や夢遊病者のように歩きだす歩行自動症、意味不明の言葉を口にし、それを繰り返す言語性自動症が多くみられます。時にこの状態から全身性のけいれんに移行することがあります。抗てんかん薬を服用しても発作が月に1-2回の頻度でみられ、慢性化することが多いのが特徴です。
前頭葉てんかんの症状について
前頭葉てんかんの患者さんの病因は大きく二つに分けられます。一つは前頭葉に器質疾患(形成異常、脳腫瘍、脳動静脈奇形など、それらの術後瘢痕脳)がみられる場合と全く脳にMRIなどの画像で異常のない場合です。発作症状は側頭葉てんかんと違う特徴を持ち、明らかな前兆がなく、いきなり発作が始まることが多く見られます。左右のどちらか一方に頭頚部を回旋し、両上肢をフェンシングの選手の構えのように強直させる発作や自転車をこぐように両下肢をバタバタさせるなど運動性要素が多く見られるのが特徴です。発作中に大声を出すことも少なくありません。このような複雑部分発作の後、全身けいれんに移行する場合がありますが、移行しない場合、患者さんは発作内容を覚えていることが多く、発作後は側頭葉てんかんのような混迷状態にならずにスッキリしています。

治療法・対処法

てんかんの治療

てんかんに対する治療は大きく二つに分けられます。一つは抗てんかん薬の内服により、てんかん発作を抑制する内科的治療ともう一つは開頭術による焦点切除をはじめとする手術治療による外科的治療です。基本的には患者さんがてんかん発作を発症し、病院で脳波などの検査により、てんかんと診断されますと抗てんかん薬の内服による内科的治療が施されます。てんかんには非常に多くの種類があり、服薬により、てんかん発作を抑制できることが可能な症例が一般的です。しかしながら、なかには専門医のもとで適切な投薬が行われても、発作が慢性化し、抗てんかん薬の量あるいは種類が増えても発作抑制が困難な「難治性(なんちせい)てんかん」が存在します。このような難治性てんかんの状態になっていても、患者さんに抗てんかん薬の内服以外の治療法、つまり外科的治療が知られていないことが現状です。当院では2014年より院内に「てんかん総合治療センター」を開設しました。都立病院では当院にのみ存在するてんかんの総合的な専門的治療部門です。抗てんかん薬による内科的治療はもちろんのこと、特に前述の難治性てんかんに対して低侵襲の外科的治療に力を注いでいます。

てんかんの外科治療

当院の外科治療についての特徴は以下の5点です。

  1. 最も良い手術適応になる内側側頭葉てんかん患者さんに対して脳切除を最小限にして発作抑制を可能とする選択的海馬扁桃体摘出術および海馬多切術を国内で最も多く行っていること。
  2. 小児の難治性てんかんについても手術経験が豊富であること。
  3. 運動領野、言語領野などの切除困難な領域がてんかん焦点である難治例に対して覚醒下手術により合併症を回避していること。
  4. 女性はもちろんのこと、男性に対しても開頭手術時に部分剃毛手術(髪の毛を皮膚切開線に沿って部分的に切る。)を行っていること。
  5. 多くのてんかん患者さんの治療を手がけているので、患者さんの症状やそれによる精神的な苦痛についての理解が深い医師および看護師をはじめとするスタッフが直接、治療にあたること。
側頭葉てんかんの手術成績
側頭葉てんかんの手術には、選択的に海馬扁桃体を摘出する方法(選択的海馬扁桃体摘出術)、摘出せずに海馬に切れ目を入れる方法(海馬多切術)、外側皮質まで含めて海馬扁桃体を切除する方法(前側頭葉切除術)、があり、個々の患者さんに最適の術式を選択しています。当施設では術側が言語優位側(一般的には左側)で記銘力が保たれている場合は海馬多切術を行い、言語非優位側(一般的には右側)では選択的海馬扁桃体摘出術を選択することで術後の記銘力障害を予防しています。一般的に側頭葉てんかんの術後発作消失率は70-80%程度と言われています。
前頭葉てんかんの手術成績
前頭葉てんかんの場合は側頭葉てんかんに比して一般的に発作消失率が劣ります。これは側頭葉てんかんのように海馬扁桃体という明確な焦点構造物が存在しないことが原因と思われます。前頭葉てんかんの発作消失率は50-60%程度とされています。
側頭葉てんかんの手術合併症(手術後の起こりえる合併症)
手術に伴っていろんな困ったこと(合併症)が発生してくる可能性があります。合併症を起こさないように最善を尽くしていますが、特に脳神経外科領域の手術に100%の安全を保障できる手術はありえません。この側頭葉てんかんの手術法である選択的海馬扁桃体摘出術を行う場合の手術合併症を以下に述べます。
  1. 手術側と反対側の手足の麻痺
  2. 手術側と反対側の視野障害
  3. 術後出血
  4. 失語(言語優位側手術の場合)
  5. 感染(髄膜炎、脳炎、尿路感染)
退院後
上記の合併症が回避できれば、創部の抜糸(術後約7日頃)後、退院となります。退院後は定期的に通院して頂き、術2年後までは基本的に抗てんかん薬を服用してもらいます。これは手術を受け、発作が完全に消失した側頭葉てんかん患者のうち、再発例の90%は術後2年以内に見られるという国際的な統計結果に基づいています。術1ヶ月後、術1年後には知能検査、記憶力検査を行います。術後2年を経過しても発作が全く認められない場合は徐々に抗てんかん薬を減量していき、服薬が不要になった患者さんも少なくありません。
前頭葉てんかんの手術合併症・続発症
側頭葉てんかんの手術とほぼ同様の合併症(視野障害は除く)が起こる可能性があります。
退院後
一過性の片麻痺が出現した場合はリハビリテーションの必要がありますので、入院期間がその分、長くなりますが、一般的には術後10-14日頃には退院となります。退院後は側頭葉てんかんと同様の検査を定期的に行います。

患者さんへのワンポイントアドバイス

これらのてんかん手術は例外を除いて無剃毛手術を心がけているのが当施設の特徴です。毛髪を全剃毛すると術後に社会生活への復帰が遅れたり、整容的にも問題があります。このため男女を問わず、希望があれば無剃毛・部分剃毛で手術を行い、特にそれによる感染などの合併症は1例も認めていません。

当科の専門医

松尾 健 脳神経外科医長 てんかん総合治療センター長

参考サイト

http://medical.itp.ne.jp/iryou/tenkan/

疾患概要・病態

薬剤抵抗性の難治性てんかんには、手術療法の適応となるものがあります。
てんかんの種類と発作型などにより、手術法が異なりますが、当施設では選択的海馬扁桃体摘出術(せんたくてきかいばへんとうたいてきしゅつじゅつ)や側頭葉切除術(そくとうようせつじょじゅつ)、海馬多切術(かいばたせつじゅつ)、脳梁離断術(のうりょうりだんじゅつ)、大脳半球離断術(だいのうはんきゅうりだんじゅつ)、軟膜下皮質多切術(なんまくかひしつたせつじゅつ/MST)、迷走神経刺激術(めいそうしんけいしげきじゅつ/VNS)などすべての難治性てんかんに対する手術治療法を実践しています。当施設の特色は焦点診断から手術・外来診療までを一貫して行っていることです。

症状

側頭葉てんかんの症状と診断

発作型は胸焼けのような上腹部の不快感や頭痛、動悸などの前兆が多くみられ、その後、意識を失います。意識喪失中に口をモグモグ、パクパクさせる口部自動症や夢遊病者のように歩きだす歩行自動症、意味不明の言葉を口にし、それを繰り返す言語性自動症が多くみられます。時にこの状態から全身性のけいれんに移行することがあります。抗てんかん薬を服用しても発作が月に1-2回の頻度でみられ、慢性化することが多いのが特徴です。
上記の発作症状で側頭葉てんかんと診断された後、今度は左右の側頭葉のどちらが発作焦点になっているのかを診断することが重要です。発作症状に加えて、脳波、MRI画像による検査所見が焦点診断のカギになります。MRI画像で左右のどちらの側頭葉に発作焦点があるのかが判断できる場合(特に側頭葉内側部に存在する海馬の画像所見が大切です。)は良いのですが、画像で判断できないときは頭蓋内電極を留置して発作記録を行い、焦点診断を行う必要があります。前者の症例では術前の患者さんの記憶力が低下していることが多く、後者の症例では画像所見で海馬萎縮が認められず、一般的に患者さんの記憶力が保たれています。

前頭葉てんかんの症状と診断

発作症状は側頭葉てんかんと違う特徴を持ち、明らかな前兆がなく、いきなり発作が始まることが多く見られます。左右のどちらか一方に頭頚部を回旋し、両上肢をフェンシングの選手の構えのように強直させる発作や自転車をこぐように両下肢をバタバタさせるなど運動性要素が多く見られるのが特徴です。発作中に大声を出すことも少なくありません。このような複雑部分発作の後、全身けいれんに移行する場合がありますが、移行しない場合、患者さんは発作内容を覚えていることが多く、発作後は側頭葉てんかんのような混迷状態にならずにスッキリしています。
前述の側頭葉てんかんの診断と基本的に同様で発作症状、頭皮脳波、MRI画像、PET、MEGなどが診断のカギとなります。これらの検査所見から前頭葉てんかんと診断されても左右のどちらが焦点であるのかが診断困難な例や側頭葉てんかんの合併が疑われるなどの複雑な例では電極植え込み術による発作モニタリングを必要とします。

治療・最近の動向

側頭葉てんかんの治療

発作症状、MRI画像、脳波所見から側頭葉のどちらが焦点なのかが診断できれば、その焦点側の切除手術を一期的に行います。つまり、この場合は一回の手術で治療できます。頭蓋内電極を留置下の発作記録が焦点診断に必要な場合は、まず電極植え込み術を行った上で発作記録を行い、約1週間の後に焦点切除と電極抜去を行います。
一般的に側頭葉てんかんには内側側頭葉てんかんと外側側頭葉てんかんに分けられますが、内側側頭葉てんかんが大半を占め、手術はその発作焦点となる海馬の切除が主な目的です。 しかしながら、国内外でこの内側側頭葉てんかんに側頭葉外側皮質の切除による海馬扁桃体摘出が行われているのが現状です。当施設ではこの側頭葉外側皮質を切除せずに扁桃体の部分切除と海馬を切除する選択的海馬扁桃体摘出術を積極的に行い、発作消失率と術後の記憶力の温存に良好な結果を得ています。 側頭葉てんかんの手術治療を最小限の切除で行っていると言えます。また、側頭葉てんかんの手術は電極植え込み術も含み、部分剃毛手術(髪の毛を皮膚切開線に沿って部分的に切る。)を行い、術直後の社会復帰を可能にしています。以下に当施設で行っている選択的海馬扁桃体摘出術前後のMRI画像と術中写真を提示します。手術により海馬扁桃体(術中写真I)のみが選択的に摘出され、側頭葉外側皮質が温存されていることがわかります。


MRI FLAIR法で右海馬硬化症と診断した(矢印)

右海馬のみが選択的に摘出されている。

*側頭葉てんかんの中には海馬萎縮がなく、記憶力が保たれている症例もあります。この群は海馬にてんかん焦点がある場合、海馬扁桃体の摘出により、記憶力が著しく低下する可能性があります。この非典型的側頭葉てんかんで特に左海馬(一般に左海馬が複雑な言語性記憶を司っている。)に焦点がある場合は、海馬扁桃体を切除せずに海馬の記憶機能を保ちながら、てんかん波を遮断する海馬多切術を行っています。

前頭葉てんかんの治療

焦点診断ができれば、その焦点のみを切除する焦点切除術や前頭葉離断術を行います。ただ前頭葉に広範囲に焦点が存在する例も多く、この場合は前頭葉切除を施行します。前頭葉切除術を行うときは運動領野を術中モニタリングにより、同定して片麻痺などの神経脱落症状を回避するようにしています。運動領野のすぐ前方に補足運動野(ほそくうんどうや)という場所があり、この部位が焦点になっている、あるいは焦点に含まれている場合はその切除により、術後に一過性の片麻痺が出現します。この片麻痺は術後1-2週間のリハビリテーションにより改善します。

全般てんかんの治療

全般てんかんの中にも両側の大脳半球にてんかん原性領域があり、転倒発作をきたすようなてんかんや一側の大脳半球に広範囲のてんかん原性域があるようなてんかんは手術で発作を抑制できる症例があります。
以下にそれらに対する手術法を説明します。

脳梁離断術

前述のような両側の大脳半球が異常放電して転倒発作をきたすようなてんかんに有効な手術法です。転倒発作のみならず、非常に重篤な全身けいれんの頻度や程度を緩和する目的で行うこともあります。適応疾患名は一定しておらず、ウエスト症候群やレノックス・ガストー症候群をはじめとする小児の難治性てんかんでも発作型を確認して、転倒発作やスパズムが中心であれば手術適応となります。

手術
小児例(15歳以下)の場合、多くは一期的に全脳梁を離断します。成人例では初めに脳梁の前2/3を離断して様子を見ます。その後、発作が抑制出来なければ、脳高次機能の回復を待って後1/3の離断を追加します。
手術効果
脳梁離断術の転倒発作に対する手術効果はとても優れています。全離断を行った場合、転倒発作は90%の確率で完全に消失します。特に小児では全離断で手術後遺症が出ることはなく、術後の精神活動や運動能力が劇的に改善します。最近では全身けいれんが重篤な例にも脳梁離断術を行い、発作は完全には消失しませんが、発作の頻度と程度の緩和を得られています。転倒発作が消失すると前頭部や顔面の外傷をきたすことはなくなり、何より家族の負担も減少します。
脳梁離断術については当施設では200例を超える手術数を誇っています。

大脳半球離断術

片側巨脳症やスタージ・ウエーバー症候群、ラスムッセン脳炎などの一側大脳半球に広範囲のてんかん原性域を持つ疾患に適した手術法です。脳内を走行する脳神経線維の連絡を絶つことが手術の目的です。これにより脳を大きく切除することなく、てんかんを抑制します。本手術法にはてんかん手術の集大成的な手術であり、小児の難治性てんかんに対してよく行われます。当施設では50例を超える手術実績があります。

手術効果
この手術法が適応となる症例は手術側の大脳半球は機能が損なわれており、手術後に術側の大脳半球の神経症状が脱落することはありません。

迷走神経刺激術

脳炎後の両側性側頭葉てんかんや脳梁離断術後の遺残発作などの開頭術による手術が複数回にわたると考えられる症例に対し、2010年12月より当施設では迷走神経刺激術により、緩和治療を行っています。手術は左頚部と胸部(脇部と胸部の間)にそれぞれ3cmほどの皮膚切開線を設けて、頚部では内頚静脈と総頚動脈の間に存在する迷走神経に電流が流れるコイルを巻き付けます。左脇と胸部の間の切開線から電池を挿入し、コイルと電池を皮膚内でコードにより連結します。5分間に1回の電流が迷走神経に流れることにより、てんかんを出来るだけ緩和する治療です。当施設では130例の手術経験があります。約2時間で手術は終了し、3日間の入院で治療できます。

手術効果
この治療はあくまで緩和治療で、実際に検査により、開頭術にて切除できる焦点が存在する場合はその治療の方が有効で優先します。しかしながら、焦点切除や脳梁離断術などの遮断手術後に発作が残存した場合や脳炎後てんかんなどの多焦点のてんかんの発作緩和に迷走神経刺激術が有効です。

当院で行っている臨床研究・実績など

手術治療を行う患者さんはすべて、適切な抗てんかん薬を用いた治療を行っても発作が抑制されない「難治性てんかん」で、症例数も多いので、当センターにご紹介いただければ、適切なてんかんの診断を行って、内科治療あるいは外科治療をさせていただきます。治療実績としてはてんかん手術数が2011年から5年連続で日本一を誇っています。最も良い手術適応になる側頭葉てんかんの手術、前頭葉てんかんを含むほかの焦点切除術、全般てんかんに対する脳梁離断術、大脳半球離断術、迷走神経刺激術、電極留置術、覚醒か手術、などあらゆるてんかん外科手術に対応しています。特に側頭葉てんかんではほかの施設ではあまり行われていない、脳を温存して発作焦点である海馬扁桃体のみを切除する選択的海馬扁桃体摘出術を積極的に行うとともに、海馬委縮のない記銘力が温存されている側頭葉てんかんに対しては海馬多切術という海馬を切除することなく海馬のてんかん波を遮断する手術法を選択しています。これらの手術法はまだ脳発達が期待できる小児例には最善の治療法と考えます。また言語領野や運動領野の近傍に存在するてんかん焦点に対しては術後に後遺症が残らないように覚醒下手術を取り入れた治療を行っています。

患者紹介を希望される先生方へ

日常診療で皆さんは以下のような経験や疑問を持たれたことはないでしょうか?

  1. てんかん発作かどうかが疑わしい症例があり、脳波検査を行っても診断が困難な場合
  2. てんかん発作で間違いないけれど、どの抗てんかん薬が効果的なのかの判断が難しい場合
  3. 抗てんかん薬で抑制できないてんかんに薬物治療以外の治療はないのか?
  4. 抗てんかん薬の投与で意識を失う発作が月1回くらいに抑制できているが、このまま経過観察でいいのか?どうか?
  5. てんかん患者さんの運転免許についての対応

このようなてんかん疾患に関する基本的な診断や治療について適切な対応をすべく、当院は都立病院の中で唯一、てんかんに対する外科治療を中心とするてんかん総合治療センター部門を立ち上げています。当施設は独自の外来部門がありませんので、すぐお隣の多摩総合治療センター脳神経外科および小児総合医療センター脳神経外科において、てんかん専門外来を行っています。特に抗てんかん薬の投与にても発作抑制が困難な難治性てんかん患者さんの治療が中心ですが、初発のてんかん発作で診断にお困りの場合も遠慮なく、ご相談いただければ幸いです。

〒183-0042
東京都府中市武蔵台2-6-1 東京都立神経病院 脳神経外科・てんかん総合治療センター
松尾 健
TEL: 042-323-5110

てんかん医療を志す先生方へ

<てんかん治療をライフワークとして志す先生方へ>
当院は都立病院の中で唯一、てんかんに対する外科治療を中心とするてんかん総合治療センター部門を立ち上げています。2011年から5年連続で日本一のてんかん手術治療数を残すことができ、年間に約100例を超える手術を行っています。常時2~3名の若手脳神経外科医が脳神経外科の機能外科分野の一つとしてのてんかん外科治療を3~6か月単位のローテーションで研修しております。
手術治療を行う患者さんはすべて、適切な抗てんかん薬を用いた治療を行っても発作が抑制されない「難治性てんかん」で、症例数も多いので、当施設で研修すれば短期間に外科治療のみならず、てんかんの診断学や抗てんかん薬の使い方などを学ぶことが出来ます。
学会活動としては毎年、日本脳神経外科総会、日本てんかん学会、日本てんかん外科学会、脳腫瘍の外科学会、小児脳神経外科学会、脳神経外科手術と機器学会などに積極的に演題発表を行っています。外科治療あるいは内科治療で当院のてんかん総合治療センターでの研修を希望される方は下記にご連絡ください。
その他、脳波・皮質脳波を用いた臨床/基礎研究にも力を入れております。共同研究としての参加も歓迎しますので、研究者の方もお気軽にお問い合わせください。

〒183-0042
東京都府中市武蔵台2-6-1 東京都立神経病院 脳神経外科・てんかん総合治療センター
松尾 健
TEL:042-323-5110

最終更新日:2016年3月29日

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