診療科のご紹介

先天性心疾患を中心に、不整脈、心筋症、肺高血圧、川崎病など小児循環器疾患全般を幅広く診療しています。日本小児循環器学会の専門医修練施設に認定されています。

先天性心疾患では、心房中隔欠損、動脈管開存、肺動脈弁狭窄、大動脈弁狭窄、種々の術後病変などに対して心臓カテーテル治療(インターベンション)を積極的に行っています。心臓血管外科の手術症例数も豊富で良好な成績です。

当院は総合的な小児病院として、すべての小児疾患をカバーできる広い専門性があります。また、成人施設(多摩総合医療センター)に隣接した日本で唯一の小児病院です。その特長を生かし、さまざまな合併症例、種々の症候群、胎児例、新生児例、成人例などにも、関連各科と協力したチーム医療を行っています。心房中隔欠損など成人先天性心疾患のカテーテル治療も、多摩総合医療センターと連携して行っています。

先天性心疾患の出生前診断を多摩総合医療センターの産婦人科と提携して積極的に行い、妊娠中から分娩まで母体および胎児の適切な管理に努めております。新生児科、産婦人科のスタッフと定期的なカンファランスを持ち、より良い周産期医療を目指しております。

川崎病の急性期診療は主に総合診療科で対応しますが、免疫グロブリン不応例や冠動脈病変合併例には循環器科も協力しています。免疫グロブリン不応例に対するステロイドパルス療法によって、冠動脈病変は非常に低率(1%未満)に抑制できています。冠動脈病変のある例も合併症を減らすよう適切に管理しています。

循環器科外来	月曜の午前・午後、火曜の午前・午後、木曜の午前・午後、金曜の午前(初診のみ)に行っています。 セカンドオピニオンも初診で対応いたします。 その他の特殊外来は以下の通りです。
不整脈・ペースメーカー外来	第4金曜の午前
シナジス外来	水曜の午前(9月〜4月)
胎児心エコー外来	火曜の午前、水曜の午後に多摩総合医療センター産婦人科外来で行っています。
成人先天性心疾患・川崎病外来	第3木曜の午前、第1土曜の午前に多摩総合医療センター循環器内科で行っています。
※胎児と成人の外来	多摩総合医療センターの予約センターに連絡してください。

こんな症状のお子さんが対象です

先天性心疾患

心筋・心膜疾患

不整脈

肺高血圧

特発性肺動脈性肺高血圧(原発性肺高血圧)、アイゼンメンジャー症候群、など

川崎病

急性期治療(特に重症例の管理)、冠動脈病変(拡大・瘤・狭窄・心筋梗塞)、など

その他

主に取り扱っている疾患、治療内容

正常の心臓と血液の流れ

酸素濃度の低い静脈血(青色の矢印と水色で表します) が、体から大静脈を介して右心房に戻ります。右心室から肺動脈に流れ、左右の肺で酸素が取り込まれます。

酸素濃度の高い動脈血(赤色の矢印とピンク色で表します)は、肺から肺静脈を介して左心房に戻ります。左心室から大動脈に流れ、体の各臓器で酸素が消費され、静脈血となって右心房に戻ってきます。

左右の心房の間には心房中隔、左右の心室の間には心室中隔という壁があり、静脈血と動脈血が混ざらないようになっています。

心臓には、三尖弁(右心房と右心室の間)、肺動脈弁(右心室と肺動脈の間)、僧帽弁(左心房と左心室の間)、大動脈弁(左心室と大動脈の間)と4つの弁があります。弁は規則的に開閉し、血液を一定方向に流しています。

心室中隔欠損

心室中隔欠損は、左右の心室を仕切る心室中隔に穴があいている疾患で(★印)、一番よくみられる先天性心疾患です。

左心室から右心室に血液が流れ(短絡)、肺の血流量は増大します。左心房と左心室に戻る血液量も増大し負担(容量負荷)がかかります(動脈血と静脈血が混ざった状態を紫色で表します)。

肺高血圧を合併すると、右心室にも負担 (圧負荷) がかかるようになります。

穴が小さければ心雑音があるのみで無症状ですが、穴が大きいと血液の拍出が不十分となり(心不全)、哺乳・体重増加不良、多呼吸、呼吸困難などの症状がみられるようになります。

心不全に対しては薬物治療を行い、改善しなければ手術が必要です。

心室中隔欠損は、部位によっては、自然に縮小する傾向があり閉鎖することもあります。一方、大動脈弁の近くに欠損孔がある型では、縮小しにくく大動脈弁が変形して閉まりが悪くなること(閉鎖不全)があります。

大動脈弁閉鎖不全を伴う場合も手術が必要になります。

心房中隔欠損

心房中隔欠損は、左右の心房を仕切る心房中隔に穴があいている疾患です(★印)。

左心房から右心房に血液が流れ(短絡)、肺の血流量は増大します。右心房と右心室に流れる血液量が増大し負担(容量負荷)がかかります。

穴が小さければ、特に問題はありません．穴が大きいと、成人になって心不全、不整脈、肺高血圧などの症状がみられるようになりますので、欠損孔を閉じる治療が必要です。

心房中隔欠損の治療には、心臓カテーテル治療と心臓外科手術の二通りがあります。心臓カテーテル治療は、おおむね体重15 kg以上で、穴の大きさと位置が適度である(辺縁が十分ある)例に行っています。

動脈管開存

動脈管開存は、大動脈と肺動脈をつなぐ動脈管があいている疾患です(★印)。

大動脈から肺動脈に血液が流れ(短絡)、肺の血流量は増大します。左心房と左心室に流れる血液量が増大し負担(容量負荷)がかかります。

管が細ければ無症状ですが、心臓に細菌が感染する感染性心内膜炎の危険があるので、治療の対象になります。

管が太いと、血液の拍出が不十分となり(心不全)、哺乳・体重増加不良、多呼吸、呼吸困難などの症状がみられるようになり、薬剤を使用します。通常は自然に閉鎖しないので治療が必要です。

動脈管開存の治療には、心臓カテーテル治療と心臓外科手術の二通りがあります。

心臓カテーテル治療は、細い管にはコイル、太い管には閉鎖栓を使って行います。(新生児期には薬物による治療も行われます。)

ファロー四徴

ファロー四徴は、チアノーゼ (血液の酸素濃度が下がり皮膚や粘膜が青紫色になる状態)の原因になる一番よくみられる先天性心疾患です。

肺動脈弁の下部 (右心室の出口) の心室中隔が前方の右心室側にずれるために生じます。

ファロー四徴という名称は、

1. 肺動脈が弁の下部から狭い (肺動脈弁下部狭窄)
2. 心室中隔にずれによる穴があく (心室中隔欠損)
3. 大動脈が右心室側にずれる (大動脈騎乗)
4. 出口が狭くなるので右心室の筋肉が厚くなる (右心室肥大)

の4つの特徴に由来します。

右心室から拍出される静脈血は、1により肺動脈に流れにくく、2.3を介して大動脈に流れるためチアノーゼが生じます。1の狭窄の程度によって症状の出方はさまざまです。

典型的な例では、生後数ヵ月からチアノーゼを示し、ときに無酸素発作(啼泣や不機嫌にともなう急激なチアノーゼの悪化)を合併します。

無酸素発作は緊急の処置が必要で、薬物(ベータ遮断薬など)による予防も行われます。1の程度が強ければ新生児期からチアノーゼが出現し、軽ければチアノーゼよりも心不全の症状が目立つこともあります。

いずれにしても手術による治療が必要です。典型例では1回の修正手術が可能ですが、新生児や肺動脈が細い例では、まずシャント手術(通常は上肢を栄養する鎖骨下動脈と肺動脈を人工血管でつなぐ)を行ってから段階的に修正手術に進みます。

完全大血管転位

完全大血管転位は、大血管 (大動脈と肺動脈) の位置が逆転し、右心室から大動脈、左心室から肺動脈が出る疾患です。

体から戻った静脈血は右心房→右心室→大動脈→大静脈→右心房、肺から戻った動脈血は左心房→左心室→肺動脈→肺静脈→左心房と独立して流れることになります(図はI型を示します)。

生後すぐにチアノーゼや心不全が認められ、新生児期に診断される疾患で、迅速に治療が必要です。

生存するためには動脈血と静脈血が混ざる必要があります。そのために、胎児にある心房中隔の穴(★印:卵円孔開存)および大動脈と肺動脈をつなぐ管(☆印:動脈管開存)をあけておく治療を行います。

動脈管開存にはプロスタグランジンE1という注射薬を用います。卵円孔は狭ければバルーンカテーテルで広げる治療が必要になります。

心室中隔欠損を合併するタイプ(II型)では、動脈血と静脈血の混ざりが良くなりチアノーゼは軽くなりますが、心不全が強く認められます。

完全大血管転位の根本的な治療は手術で、通常は新生児期に大血管(大動脈と肺動脈)の位置を元に戻す大血管転換術 (ジャテーン手術)を行います。

心室中隔欠損と肺動脈脈狭窄を合併するタイプ (III型) にはラステリ手術 (右心室と肺動脈を導管でつなぐ) を行います。

川崎病の冠動脈病変

川崎病は5歳未満の小児に好発する原因不明の発熱性全身です。血管に炎症が起こる結果、心臓の筋肉を栄養する冠動脈に病変が起こることがあります。

はじめは冠動脈が広がる(拡大)だけですが、進行すると瘤(★印)になります。巨大な瘤になると、血液の固まり(血栓)が生じ、冠動脈が狭くなったり (狭心症) 詰まったりします (心筋梗塞)。

アスピリン内服と血液製剤の免疫グロブリン療法の組み合わせによって、多くのの患者さんは軽快し、冠動脈病変の後遺症を残さずに治ります。免疫グロブリンの効きにくい重症例(不応例)にも、ステロイド療法などの種々の治療法により冠動脈病変を抑制することができるようになってきました。

しかし、以前の症例も含め、依然として、冠動脈病変を合併する患者さんは少なくありません。

このような場合も、血栓を予防する薬剤を服用し、適切な検査を定期的に受けることによって、悪化を防ぐことができます。冠動脈の狭窄にはカテーテル治療やバイパス手術が行われます。

医療機関の先生方へ

• 専門外来は紹介・予約制です。予約センターに電話して初診の予約をとり、紹介状を持たせて受診させるようにしてください。
• 心雑音、胸痛、不整脈、心電図異常、胸部レントゲンの心陰影異常など、循環器疾患が疑われる場合は、いつでも御紹介ください。受診当日に疾患の有無と種類を明らかにし、診療方針を決定するように努めています。
• 循環器疾患の診断がついている場合も、いつでも御紹介ください。先天性心疾患をはじめ、小児循環器疾患全般に適切に対応いたします。先天性心疾患は、心エコー検査や心臓カテーテル検査を行い、適応がある症例は心臓カテーテル・インターベンションや心臓外科手術で治療しています。
• 心不全、呼吸困難、チアノーゼ、激しい胸痛、意識障害などの症状が認められ、重篤な循環器疾患が疑われる場合は、すぐに電話連絡してください。時間内は診療科責任者、時間外は循環器系当直医が窓口となり、心臓血管外科、新生児科、集中治療科、救命救急科、総合診療科など関連各科と協力し、迅速に診療いたします。
• 対応可能な検査:心臓カテーテル・血管造影検査、心エコー(経胸壁のほか経食道、3D、胎児)、心臓MRI、心臓CT(320列)、アイソトープ(心筋シンチ、肺シンチ)、運動負荷(トレッドミル、エルゴメーター、呼気ガス分析)、ホルター心電図

診療実績

(2010年3月1日(開院時)〜2010年12月31日)

入院患者数と主要疾患の取扱数

疾患名		患者数
先天性心疾患	心室中隔欠損	32人
	心房中隔欠損	29人
	房室中隔欠損	19人
	動脈管開存	11人
	大動脈縮窄・離断	16人
	ファロー四徴	15人
	両大血管右室起始	10人
	完全大血管転位	15人
	三尖弁閉鎖	4人
	肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損	9人
	純型肺動脈閉鎖	4人
	総肺静脈還流異常	2人
	単心室	2人
	総動脈幹	2人
	僧帽弁狭窄・閉鎖不全	3人
	肺動脈弁狭窄	3人
	右室二腔症	4人
	肺動脈スリング	4人
	左心低形成症候群	1人
	その他	6人
後天性心疾患	川崎病　(冠動脈障害例など)	17人
	心筋症・心筋炎	6人
	不整脈	8人
	特発性肺動脈性肺高血圧	2人
	その他	2人

註:同一患者が複数回入院した場合も1人とカウントした．複数の疾患を有する場合は，単一の主病名に分類した。

• 心臓カテーテル検査数(治療数を含む):208件
• 心臓カテーテル治療(インターベンション)数:72件
  (手術数は心臓血管外科のホームページ参照)

スタッフ

氏名	役職	専門分野	主な資格等
澁谷 和彦 (しぶや　かずひこ)	部長	先天性心疾患、胎児心臓病、カテーテルインターベンション	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会評議員・専門医、　JPIC学会会員、日本胎児心臓病学会幹事、PALSインストラクター
三浦 大 (みうら　まさる)	部長 診療科責任者	先天性心疾患、川崎病、成人先天性心疾患、不整脈	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会評議員・専門医、日本川崎病学会評議員、日本成人先天性心疾患学会会員
大木 寛生 (おおき　ひろたか)	医長	先天性心疾患、カテーテルインターベーション、遺伝学・発生学、心筋疾患、胎児心臓病、成人先天性心疾患	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会専門医、JPIC学会(ASD/PDA閉鎖栓認定術者)、臨床遺伝専門医、日本胎児心臓病学会会員、日本成人先天性心疾患学会会員
横山 晶一郎 (よこやま　せいいちろう)	医員	先天性心疾患、小児循環器全般、カテーテルインターベーション	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会会員、JPIC学会会員
玉目 琢也 (たまめ　たくや)	医員	先天性心疾患、小児循環器全般、カテーテルインターベーション、川崎病	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会会員、日本川崎病学会会員、JPIC学会会員
福島 直哉 (ふくしま　なおや)	医員	先天性心疾患、小児循環器全般、カテーテルインターベーション、川崎病	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会会員、 日本川崎病学会会員、JPIC学会会員
齋藤 美香 (さいとう　みか)	サブスペシャリティ レジデント	先天性心疾患、小児循環器全般、胎児心臓病	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会会員、 日本胎児心臓病学会会員、日本周産期新生児医学会会員、日本人類遺伝学会会員
高畠 和章 (たかばたけ かずあき)	サブスペシャリティ レジデント	先天性心疾患、小児循環器全般	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会会員
神保 誌乃 (じんぼ しの)	非常勤	先天性心疾患、小児循環器全般、心臓超音波検査	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会会員
松岡　恵 (まつおか　めぐみ)	非常勤	先天性心疾患、小児循環器全般、成人先天性心疾患	日本小児科学会専門医、 日本小児循環器学会会員、 日本成人先天性心疾患学会会員

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